Özel TÜSAV KARDİYOLOJİ DAL MERKEZİ Prof.Dr. Öztekin OTO' nun başkanlığını yaptığı TÜRKİYE KALP ve SAĞLIK VAKFI'nın desteği ile kurulmuştur.
Veri Quality TS EN ISO 9001 2008 KALİTE YÖNETİM SİSTEMLERİ

Pulmoner Hipertansiyon

Pulmoner Hipertansiyon (PH) nedir?

Pulmoner hipertansiyon (PH) kalpten akciğere temizlenmesi için kirli kanı götüren atardamarlardaki kan basıncının sürekli yüksek olması olarak tanımlanan, ciddi, ilerleyen ve hayatı tehdit eden bir hastalıktır.

  • PH akciğer ve kalbi etkiler
  • Akciğerlerdeki atardamarlarda kan basıncının yükselmesiyle ilişkilidir
  • İleri evrelerde kalp yetmezliği ve ölümle sonuçlanabilir

Belirtileri nelerdir?

Genellikle ilk belirti merdiven çıkmak gibi günlük aktiviteleri yerine getirirken yaşanan nefes darlığıdır. Diğer belirtiler yorgunluk, baş dönmesi ve bayılmadır ve bu belirtiler fiziksel aktivite arttıkça kötüleşir.

Belirtiler hastalığın erken evrelerinde ortaya çıkmaz. Tam tersine hastalığın ilerlediği ve tedavisinin gittikçe zorlaştığı bir dönemde belirtiler görülmeye başlanır ve astım gibi diğer hastalıklarla karışabilir. Bu nedenle tanı konulması ortalama 2 yıl kadar gecikebilir.

Hastalar ileri evrede merdiven çıkmakta, kısa bir yürüyüş yapmakta ve hatta giyinmekte bile zorluk çekebilirler.

Kimlerde görülür?

Sıklıkla 40-50 yaşlarındaki yetişkinlerde görülmekle birlikte, çocuklar dahil her yaş grubunda görülebilir.

Kaç PH hastası var?

Net rakamlara hala ulaşılamamış olsa da, dünya çapında 25 milyondan fazla PH hastası olduğu düşünülüyor.

Referanslar: 1. Rosenkranz, S. Pulmonary hypertension:current diagnosis and treatment. Clin Res Cardiol 2007;96:527–541. 2. Macchia A, et al. A meta-analysis of trials of pulmonary hypertension: A clinical condition looking for drugs and research methodology. Am Heart J 2007;153:1037-47. 3. McLaughlin VV, et al. ACCF/AHA 2009 expert consensus document on pulmonary hypertension. J Am CollCardiol 2009;53(17):1573-619. 4. What is Pulmonary Hypertension (PH)? - ePressPack. http://www.epresspack.net/bayer-riociguat/download/?id= 5165&pn=358562-pdf. Erişim tarihi: 01/04/2014. 5. Elliott CG, et al. Worldwide physician education and training in pulmonary hypertension: pulmonary vascular disease: the global perspective. Chest 2010;137(6):85-94.

Pulmoner hipertansiyon tanısı nasıl konulur?

Kalp ve akciğer fonksiyonlarını göstermek ve tanı konulması için birçok test yapılmalıdır. Bu testler göğüs filmi ve egzersiz testi (6 dakika yürüme testi) ile başlar ve solunum fonksiyon testleri, sintigrafi, bilgisayarlı tomografi, kan testlerine kadar uzanır. Kesin tanı için kalbin sağ tarafına basıncı ölçen bir tüp indirilir. Bu prosedüre sağ kalp kateterizasyonu denir ve PH tanısında altın standarttır.

Hastaların bir an önce doğru tanıyı almaları çok önemlidir; çünkü doğru ve erken PH tipi belirlenmesi en iyi sonuca ulaşmak için çok önemlidir.

  • Hastaların neredeyse ¾’ü hastalık ileri evredeyken tanı alır.
  • Tanı konulduğu andan itibaren eğer hastalar tedavi edilmezse ortalama yaşam süreleri 2,8 yıldır.

Referanslar: 1. Galie N, et al. Guidelines for the diagnosis and treatment of pulmonary hypertension: the Task Force for the Diagnosis and Treatment of Pulmonary Hypertension of the European Society of Cardiology (ESC) and the European Respiratory Society (ERS), endorsed by the International Society of Heart and Lung Transplantation (ISHLT). Eur Heart J 2009;30(20):2493-2537. 2. Why diagnose pulmonary hypertension early? Pulmonary Hypertension Association. http://www.phassociation.org/SometimesItsPH/ WhyDiagnoseEarly. Erişim tarihi: 01/04/2014.

Pulmoner hipertansiyon nasıl tedavi edilir?

PH tedavisindeki amaçlar altta yatan hastalığı tedavi etmek, belirtileri azaltmak ve yaşam kalitesini arttırmaktır.

PH tedavisi için birçok seçenek mevcuttur bunlar ilaçlar, cerrahi ve akciğer transplantasyonudur. Bu tedaviler PH belirtilerini rahatlatabilir ve hastalığın ilerlemesini yavaşlatabilir. Yaşam şeklindeki değişiklikler de belirtileri kontrol altına almaya yardımcı olabilir.

PH, altta yatan hastalıklara göre Dünya Sağlık Örgütü tarafından 5 gruba ayrılmıştır.1 Günümüzde bu gruplardan sadece ikisi için ilaç tedavileri mevcuttur: Pulmoner arteriyel hipertansiyon (PAH) ve kronik tromboembolik pulmoner hipertansiyon (KTEPH).

  • PAH akciğerdeki damarların doğrudan hastalanması nedeniyle kalınlaşması ve daralması sonucu meydana gelir. Kalbin sağ tarafındaki basınç bu daralan damarlara kan pompalamaya çalıştıkça yükselir.
  • KTEPH’te ise akciğer damarlarının kan pıhtısı nedeniyle tıkanması sonucu kan basıncı yükselir.3 KTEPH pulmoner endarterektomi denen cerrahi bir işlemle tedavi edilebilir.4 Ancak hastaların %20-40’ı operasyona uygun değildir.

PH için ilaç tedavilerinin karışık mekanizmaları vardır ama genellikle akciğerlerdeki atardamarları genişleterek çalışırlar, böylece damarlardaki basınç düşmüş olur. Bu ilaçlar aynı zamanda kalbin çalışma yükünü azaltmakla kalmayıp, kan pıhtılarını azaltarak, kalbe gelen kan ve oksijen desteğini arttırarak da çalışırlar.

Referanslar: 1. Macchia A, et al. A meta-analysis of trials of pulmonary hypertension: A clinical condition looking for drugs and research methodology. Am Heart J 2007;153:1037-47. 2. Ghofrani HA, et al. Riociguat for the treatment of pulmonary arterial hypertension. N Engl J Med 2013;369(4):330-340. 3. American Thoracic Society. http://patients.thoracic.org/information-series/en/resources/pulmonary-hypertension.pdf. Erişim tarihi: 17 Nisan 2014. 4. Galiè N, et al. Guidelines for the diagnosis and treatment of pulmonary hypertension: the Task Force for the Diagnosis and Treatment of Pulmonary Hypertension of the European Society of Cardiology (ESC) and the European Respiratory Society (ERS), endorsed by the International Society of Heart and Lung Transplantation (ISHLT). Eur Heart J 2009;30:2493–2537. 5. Ali JM, et al. Chronic thromboembolic pulmonary hypertension: an underdiagnosed entity? Hosp Pract 2012;40:71–9. 6. Mayer, E. Surgical and post-operative treatment of chronic thromboembolic pulmonary hypertension. Eur Respir Rev 2010;19:64–67.

Acil bir durumda ne yapmalıyım?

Aşağıdaki belirtilerden herhangi biri varsa, en yakındaki acil servise gidin ve oradan PH doktorunuzun aranmasını isteyin:

  • Göğüs ağrısı
  • Kalbin hızlı ya da düzensiz atması
  • Baygınlık geçirmek ya da fenalaşmak
  • Yüksek ya da düşmeyen ateş
  • Öksürükte kan gelmesi
  • Öksürürken koyu renkli balgam çıkarmak
  • Bronşit ya da göğüste dolgunluk
  • Olağandışı (alışmadığınız tarzda) nefes darlığı
  • Vücutta olağandışı sıvı tutulumu (bacaklarda şişme gibi)

Acil servise giderken nasıl hazırlanmalıyım?

PH yaygın olarak görülen bir durum değildir. PH’lı hastaların kullandıkları ilaçları, acil servisteki sağlık ekipleri bilmeyebilirler. Dolayısıyla, PH’lı hastaların acil servise başvurduklarında hazırlıklı olmaları gereklidir. Bu konuda karşılaşacağınız zorluklarla başetmek için şu önlemleri alabilirsiniz:

  • Doktorunuzdan acil durumlarda kendisine ulaşabileceğiniz telefon numarasını öğrenip rehberinize ve cep telefonunuza kaydedin.
  • Acil servise gider gitmez oradaki doktordan, PH uzmanınızı aramasını isteyin.
  • Tedavinizi yürüten doktordan durumunuzla ilgili yazılı bir belge isteyin ve bunu acil servistekilere verin. Bu belge şu tür konuları kapsamalıdır:
    • Size verilmiş olan ilaçların adları
    • Acil durumda aranması gerekenlerin (örneğin, aileden biri, doktorunuz) adları ve telefon numaraları.
  • Mümkünse, bir PH uyarı kartı taşıyın. PH doktorunuzdan bu kartta nelerin yazılı olması gerektiğini öğrenin.
  • En yakınınızdaki acil servisle önceden görüşüp durumunuzu anlatın.

Doktora ne zaman gitmeliyim?

Her bulgu ve belirtide acil servise gitmeniz gerekmez. Ancak, emin değilseniz, sorunun kendi kendine geçmesini beklemek yerine, doktorunuza başvurmanız doğru olur. Aşağıdakilerden herhangi biri varsa, doktorunuzu ya da PH uzmanınızı mutlaka arayın:

  • Gebelik
  • İshal
  • PH'ta kötüleşmeye olduğunu gösteren belirti ve bulgular
  • Oksijen satürasyonunuzun belli bir düzeye düşmesi (bu düzeyin ne olduğunu doktorunuzdan öğrenmelisiniz)
  • İlaçlarınızı değiştirmeniz ya da yeniden almanız gereken durumlar
  • Diş ya da başka bir cerrahi girişim gerekmesi

Sonuç olarak,

  • Hastalığınızı kabul etmek
  • Hastalığınızla ilgili önemli noktaları öğrenmek
  • Yaşamınızı uygun şekilde düzenlemek
  • Doktorunuza başvurmanız gereken durumları bilmek
  • Kontrollerinize düzenli giderek tedavinize aksatmadan devam etmek
  • Ailenizden ve yakınlarınızdan destek almak hastalığınızla baş etmenizi kolaylaştıracak ve yaşam kalitenizi artıracaktır.

Soğuk algınlığı ve grip durumunda ne yapmalıyım?

Soğuk algınlığı ya da grip, PH’lı hastalarda önemli sorunlar yaratabilir. Soğuk algınlığına ya da gribe yakalandığınızda burnunuz tıkandığından nefes almanız güçleşir. Daha çabuk yorgun düşersiniz. Ayrıca, PH’lı hastaların, reçetesiz satılan soğuk algınlığı ilaçlarını kullanmadan önce doktorlarına danışmaları önerilmektedir. Yapılacak en iyi şey, mümkün olduğunca soğuk algınlığı ya da gripten korunmaya çalışmaktır. Bu konuda aşağıdaki yöntemler yararlı olabilir:

  • Ellerinizi sık sık yıkayın, yıkamanız mümkün olmadığında antibakteriyel jel kullanın.
  • Çocuğunuz, akrabanız ya da bir arkadaşınız hastalandığında, onlara bir başkasının bakmasını sağlayın.
  • Kendinize ve ailenizdekilere her yıl grip aşısı yaptırın. PH tedavinizi yürüten doktordan, soğuk algınlığı ya da gribe yakalandığınızda kullanmanız gereken ilaçları mutlaka öğrenin.

Yolculuk sırasında nelere dikkat etmeliyim?

PH’lı hastalar araba, tren, uçak ya da gemiyle yolculuk öncesinde özel plan yapmalıdırlar. Yolculuk planlarınızı mutlaka doktorunuzla görüşün. Doktorunuzla özellikle şu konuları görüşün:

  • Oksijen kullanma gereği
  • Yanınıza almanız gereken ilaç miktarı
  • Uçuş yüksekliğiniz (uçakla yolculukta) ve gideceğiniz yerin deniz seviyesinden yüksekliği
  • Yolculuk sigortası gibi...
  • Yola Çıkmadan Önce

    • Doktorunuza yolculuk yapabilecek durumda olup olmadığınızı sorun. Yüksek rakımlı yerler sizin için güvenli olmayabilir.
    • Yola çıkmadan önce rutin tıbbi testlerinizi tamamlayın.
    • Gecikmeleri de göz önünde bulundurarak, yanınıza yolculuk boyu yetecek kadar ilaç alın.
    • Gümrük memurlarına kolaylık sağlamak için ilaçlarınızı orijinal kutularıyla alın.
    • Oksijen tüpü gibi ekstra tıbbi donanım ya da gereçleri yanınıza aldığınızdan emin olun.
    • Doktorunuzdan durumunuzu, her bir ilacın adını ve dozunu, oksijen gereksiniminizi, doktorunuzun adını ve telefon numarasını ve havayolu personeli, gümrük memurları ya da sizinle ilgilenmesi gerekebilecek doktorlar için önemli olan diğer bilgileri içeren bir mektup isteyin.
    • Birlikte seyahat ettiğiniz kişilerin, PH konusunda bilgili olduklarından ve acil durumda ne yapılması gerektiğini bildiklerinden emin olun.
    • Mümkünse, gideceğiniz yerdeki bir ilgili uzmanının adını öğrenin.
    • Gezinizi dikkatle planlayın. İstediğiniz her yeri görecek enerjiniz olmayabilir. Dolayısıyla, en çok nereleri görmek istediğinizi önceden saptayın.

    Uçakla YOLCULUK

    • Havayolu şirketinden, uçağa binişte ve inişte tekerlekli sandalye sağlamasını isteyin.
    • Havaalanında sıkıntı yaşamamak için bagaj teslimi, işlemler ve diğer kontroller için her zaman fazladan zaman ayırın.
    • Yolculukta çıkabilecek küçük pürüzlerin sıkıntı yaratmasına izin vermeyin. Uzun kuyruklar, rötarlar ve başka sorunlar çıkabileceğine baştan hazırlıklı olun.
    • Valizlerinizin kaybolma olasılığını düşünerek, ilaçlarınızı el bagajınızda taşıyınız

    Pulmoner emboli (PE) hakkında bilmeniz gerekenler

    Uçak yolculuğu bacaklarda kan pıhtısı oluşma riskini artırır. Bu duruma derin ven trombozu (DVT) denir. Bu pıhtı akciğerlere kadar gidip, pulmoner emboli (PE) denen duruma yol açabilir. Düşük hava basıncı kanın pıhtılaşma olasılığını artırdığından, uçak yolculuğunda PE riski daha fazladır. Dar yerlerde oturmak ve uçuş sırasında bacakları fazla hareket ettirememek de riski artırır. Bu sorunu ortadan kaldırmak için yapabilecekleriniz şunlardır:

    • Kompresyon (varis) çorapları giyin.
    • Saatte birkaç kez bacaklarınızı hareket ettirin.
    • Saatte bir kalkıp uçakta yürüyün.
    • Kolayca kalkıp hareket edebilmek için koridor tarafında yer isteyin.
    • Uçakta vücudunuzun susuz kalmaması için uçuştan önce ve uçuş sırasında su için.

    Pratik ip uçları

    PH'ta egzersiz, yolculuk, hatta günlük yaşam etkinlikleri gibi birçok şey size zor görünebilir.

    PH ile yaşamınızı sürdürmenizi kolaylaştırabilecek ipuçları:

    • Nefessiz kaldığınızda ara verin, oturun ve dinlenin. Nefes nefese kalmaktan kaçının.
    • Sigara içmeyin ve sigara içilen ortamlarda bulunmayın.
    • Toz, duman ve ağır kokulardan kaçının.

    Günlük yaşamı kolaylaştırmak için:

    • Ev işlerinizi hafifletin.
    • Ağır tabak-çanak gibi nesneleri daha hafifleriyle değiştirin.
    • Çok kullandığınız eşyaları kolayca erişeceğiniz yerlere koyun.
    • İşlerinizi kolaylaştıracak düzenlemeler yapın. Örneğin, haftalık yemek listesi yapmak alışverişte kolaylık sağlar.

    Zaman ve enerji tasarrufu sağlayacak yöntemler bulun:

    • İhtiyacınız olan maddelerden yedek bulundurun.
    • Eve teslim hizmetlerinden yararlanın.